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电话:0379-62325167(医办)
网址: www.lychl.com(肝血管瘤网)
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                    多囊肝多囊肾                       

1.多囊肝多囊肾的病因

答:多囊肝多囊肾是一种先天性遗传性疾病,可分婴儿型、成人型。婴儿型多囊肾属常染色体隐性遗传,少见,发病率1/10000。工作中我们做B超检查时有发现母亲在孕7个月时,宫内胎儿为多囊肾。儿童期也可有肾或肝功能不全的表现。成人型多囊肾属常染色体显性遗传,发病率1/1250,初期肾内仅有少数几个囊肿,以后发展为全肾布满大小不等囊肿,压迫肾实质,使肾单位减少。成人型多囊肾占晚期肾病10%,多为双肾型。该病发病机制不明,认为可能与肾小管梗阻或肾单位不同的部位局部扩张所致。 

2.多囊肝多囊肾的临床表现

多囊肝多囊肾在临床上常见有以肝脏为主或以肾脏为主,也有两者并存、无论以肝、以肾为主的,在疾病早期病人无明显全身症状,多数在体检B超检查时被发现,不影响日常工作,劳动,生活不被人们所重视,忽视了早期治疗,发展到中、晚期时出现了以下表现: 

①肝脏、肾脏进行性增大,自己或他人均可触及到腹部包块并有弹性感,有时腹胀,隐、钝痛,劳累后感疲倦、体力下降、情绪烦躁。 

②由于囊肿挤压,邻近脏器会出现消化道症状,食欲减退,或进食后腹胀,身体逐渐消瘦。 

③或蛋白尿、反复发作尿路感染,肝、肾功能不全,此时要及时诊疗。 

④继发高血压。

⑤囊腔感染时,出现畏寒、高热、白细胞增高。 

3.治疗方法和注意事宜 

治疗方法有:A.超声引导下穿刺抽液注入硬化剂。

            B.腹腔镜。

            C.服中药。

            D.手术去顶减压术。

    无论以上何种治疗方法,对多囊肝多囊肾疾病都不能根治,而是缓解症状,减少对肝、肾组织压迫,保护肝、肾功能。

    超声引导下穿刺抽液注入硬化剂,腹腔镜都属微创,两者治疗效果是一样,都使囊肿消失,两者对比,前者优于后者。穿刺治疗大的囊肿后,可配合中成药如:肾福康等辅助治疗,控制小的囊肿发展是有效的。

 注意事宜: 

      此病属遗传性疾病,应正确对待,一但发现不要惊慌,保持良好状态。囊肿增大有压迫症状时宜及时治疗,平时服用药物要慎重,减少对肝、肾功能损伤,最好在医师指导下用药。饮食上应注意清淡、低盐、易消化为主,补充蛋白质时,以植物蛋白为主,多饮水预防肾结石发生。

多囊肝多囊肾患者的福音

      多囊肾是一种先天性发育异常的疾病,属常染色体显性遗传症。多囊肾的患者大多数情况下,早期没有症状,随着病情的进展,囊肿不断增大,伴随肾内张力增加,压迫肾小管和肾小血管,使患者出现一系列临床症状和体征。应及早治疗,缓解症状,使增大的囊肿消失。由于科学技术发展,目前采用在超声引导下,对囊腔5.0cm以上囊肿,行穿刺抽液硬化治疗术。此方法可减轻肾内张力,解除对肾内血管的压迫,改善肾脏血液循环,使肾功能得到改善或恢复,减轻临床症状,延缓病情的发展。

      超声介入硬化治疗术,是一项新技术,它替代了传统的手术疗法。由于多囊肾是一种先天性发育异常疾病,因此不能根治,又不宜多次手术.采用非手术治疗的方法,减轻了病人的痛苦,降低了医疗费用,并且随到随治,不需住院。此方法疗效肯定,穿刺治疗囊肿完全消失。

多囊肝多囊肾易早期治疗 

      近日,我院收治了一位多囊肝患者。该患者为本省焦作市人,现年63岁,患多囊肝十余年。曾于2004年来我院行彩超检查,提示肝内最大囊腔约8cm。我院建议患者行超声引导下穿刺硬化治疗术,患者认为对日常生活影响不大,仅有食欲减退,故拒绝穿刺硬化治疗。今年初,患者常感腹胀,纳差,反酸等消化道症状加重,并感右肋下隐痛、不能平睡、呼吸困难、体重下降。即到当地医院就诊,B超检查提示多囊肝,肝内最大囊腔约15cm。于7月10日来我院治疗,超声检查所见:肝内布满大小不等的囊腔,最大约15x13cm,11x10cm、10x9cm、10x8cm、8x7cm以上的大的囊腔有6—8个,相互重叠压迫,8cm以下囊腔不计其数。病人选择超声引导下穿刺硬化治疗,我们首先对10cm以上4个囊腔进行穿刺抽液硬化治疗,共抽出囊液1280ml。穿刺后病人自觉腹胀等症状减轻,饮食量明显增加。患者要求将8cm以下囊腔继续行穿刺硬化治疗,一周内共穿刺硬化治疗12个囊腔后,病人平安出院。

      通过此病例告诫多囊肝多囊肾患者,如您患有此病,应该引起高度重视,必须定期到医院进行检查,以免贻误了最佳治疗时机。一般情况下囊肿5.0cm以上就可以穿刺硬化治疗。囊肿大,治疗的效果差,费用高。有时一次治疗,还不能达到完全消失,需进行第二次治疗,囊肿5—8cm,治疗效果好,费用低,治疗一次即可使囊腔完全消失。因此专家提醒多囊肝多囊肾患者,宜早期治疗,减轻对肝、肾的损伤。

治疗病例:

病例一:患者孙xx,女,43岁,住院号1319,治疗时间:05年10月2日,北京市海淀区清河毛纺厂,电话:010-62928453。诊断:1.巨大囊肿型多囊肝多囊肾。2.肾功能不全。3.部分囊腔合并内出血及感染。肝内最大囊腔15.0x13.0cm。第一疗程穿刺抽液,注入硬化剂,对7.5cm以上的囊腔共7个抽出液体2050ml,其中3个囊腔化验脓球++。2006年3月1日来院复查,肝脏原穿刺治疗囊肿已消失。对双肾14个囊腔进行穿刺治疗。经过治疗,病人全身状况明显好转,两次来院治疗,共抽出囊液7600ml。出院后患者又恢复到正常工作和生活当中。我们祝福孙女士安康、幸福!

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  多囊肝治疗前                               多囊肝治疗后

病例二:患者江某某,男,64岁,地址:新安县磁涧乡兰凹,诊断:1.多囊肝多囊肾(部分囊腔合并感染)2.肾功能不全3.肾性高血压。2008年4月到我院穿刺治疗,术前Bp:160/90mmHg,BUN:11.9mmol/L、Cr:256mmol/L;经4次穿刺抽液硬化治疗18个囊腔,其中感染囊腔10个,共抽出咖啡色/土黄色/深黄色液体2035ml,术后均无肉眼血尿。出院时Bp降至145/90mmHg,BUN:7.3mmol/L 、Cr: 260mmol/L,随访五年,病人生活完全自理。   

        

治疗前彩超                           术中抽出液体(暗红色液体为陈旧性出血)

病例三患者张某某,男,89岁,地址:洛阳市嵩县木直街乡,诊断:1.多囊肝多囊肾(以肾为主)2.肾功能不全3.肾性高血压。2017年9月到我院穿刺治疗,术前Bp:160/100mmHg,BUN:7.76mmol/L、Cr:98mmol/L;经3次穿刺抽液硬化治疗8个囊腔,其中陈旧性出血囊腔一个,共抽出土黄色/深黄色液体1380ml,术后均无肉眼血尿。出院时Bp降至140/90mmHg,三个月后经治囊肿完全消失。

        

    治疗前彩超                                    术中抽出液体


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